Нейроэндокринная опухоль

Нейроэндокринные опухоли – гетерогенная группа опухолей эпителия, образующихся из клеток APUD-системы.

У большей части пациентов, пораженных этими видами новообразований, проявляется карциноидный синдром, проявляющий себя болевыми ощущениями в области живота, приливами, поражением клапанов сердца, нарушением дыхательной функции, диареей и телеангиэктазией. Также у некоторых больных были зафиксированы: пептические язвы, дерматит, диабет, гипогликемия, расстройства сознания, острое чувство голода, снижение массы тела, судороги, тромбоэмболии и тромбозы.

Диагностика нейроэндокринных опухолей проводится на основании внешних признаков и данных различного рода исследований (как инструментальных, так и лабораторных). Основные методы лечения этих опухолей – симптоматическая и химиотерапия, хирургическое вмешательство.

Нейроэндокринная опухоль

Общее описание

Нейроэндокринные опухоли представляют собой группу разной степени злокачественности новообразований, которые появляются из клеток диффузной нейроэндокринной системы, которые способны производить биогенные амины и пептидные гормоны.

Нейроэндокринные опухоли — достаточно редкий вид онкологических болезней.

Чаще всего поражаются органы дыхания и пищеварительная система, но существует вероятность образования и в других анатомических областях. Могут возникать эпизодически или иметь первопричиной какое-либо наследственное заболевание, сопровождающееся появлением большого числа нейроэндокринных опухолей разной локализации.

По данным медицинской статистики этим видом онкологического заболевания поражаются два-три человека на 100 тысяч населения.

В тоже время специалисты отмечают, что после вскрытия нейроэндокринные опухоли были обнаружены у восьми-девяти людей на 100 тысяч населения, что говорит о крайне невысоком уровне диагностики этих болезней при жизни пациента. В большинстве случаев обнаруживаются у пациентов зрелого возраста, чаще – мужского пола.

Нейроэндокринная опухоль

В зависимости от местоположения опухоли лечат эти заболевания специалисты различных медицинских областей (эндокринологи, онкологи, пульмонологи,  гастроэнтерологи и другие врачи).

Классификация

Нейроэндокринные опухоли делятся три группы:

  • опухоли, образовавшиеся в верхнем отделе первичной эмбриональной кишки, который дает начало бронхам, легким, желудку, пищеводу, верхнему отделу двенадцатиперстной кишки;
  • опухоли, образовавшиеся в среднем отделе первичной эмбриональной кишки, откуда берут начало нижние отделы тощей и двенадцатиперстной кишки, а также верхние части толстого кишечника (в том числе подвздошная, слепая и восходящая ободочная кишка, и аппендикс);
  • опухоли, образовавшиеся в нижней части первичной эмбриональной кишки, предваряющего нижние части прямой кишки и толстого кишечника.

Согласно местоположению новообразования можно выделить опухоли системы пищеварения, нейроэндокринные и бронхопульмональные опухоли.

Нейроэндокринные опухоли в легких и бронхах встречаются примерно в трех процентах всех случаев опухолевых заболеваний системы дыхания и составляют где-то четвертую часть от общего числа диагностированных нейроэндокринных опухолей. Опухоли системы пищеварения – это примерно два процента от общего числа опухолей данного местоположения и больше шестидесяти процентов от всего количества обнаруживаемых нейроэндокринных опухолей. Заболевания системы пищеварения разделяют на эндокринные карциномы (или, как их раньше называли, карциноиды) и прочие виды образований (глюкагономы, гастриномы, инсулиномы, соматостатиномы, випомы)

Эндокринные карциномы в основном образуются в тонкой кишке и аппендиксе, другие виды опухолей – в поджелудочной железе.

Иногда нейроэндокринные опухоли образуют клетки, которые являются производными нейроэктодермы, эндодермы, нервного эмбрионального гребешка, и располагаются в надпочечниках, почках, передней доле гипофиза, в молочной железе, щитовидной железе, яичниках, предстательной или в паращитовидных железах, или в кожных покровах. Нейроэндокринные новообразования, которые располагаются вне пределов системы дыхания и желудочно-кишечного тракта, встречаются примерно в пятнадцать процентах всех случаев обнаружения опухолей данной группы.

По классификации Всемирной организации здравоохранения, все нейроэндокринные новообразования системы пищеварения, вне зависимости от их местоположения и вида разделяют на три категории:

  1. высокодифференцированные доброкачественные опухоли или опухоли с неопределенной злокачественностью;
  2. высокодифференцированные новообразования с потенциально низкой злокачественностью;
  3. низкодифференцированные опухоли с потенциально высокой злокачественностью.

В отличие от опухолей желудочно-кишечного тракта, нейроэндокринным новообразованиям системы дыхания оставили название карциноиды. По классификации Всемирной организации здравоохранения существует четыре категории таких опухолей:

  • карциноиды с потенциально низкой злокачественностью;
  • карциноиды с потенциально средней степенью злокачественности;
  • нейроэндокринные карциномы крупноклеточные;
  • мелкоклеточная злокачественная опухоль легкого.

Помимо перечисленных выше «общих» классификаций разработаны классификации Всемирной организации здравоохранения для нейроэндокринных новообразований разного местоположения, учитывающие такие факторы, как степень вовлеченности нервов, кровеносных и лимфо-сосудов, диаметр первичного образования, есть или нет метастазы, глубина прорастания в близлежащие ткани, а также некоторые иные факторы, которые влияют на прогноз и на течение болезни.

Признаки нейроэндокринных опухолей

В большинстве случаев локализуются в области червеобразного отростка.

На втором по распространенности месте находятся опухоли тонкого кишечника. Нейроэндокринные новообразования прямой кишки и толстого кишечника встречаются в одном-двух процентах случаев от всего числа опухолевых заболеваний в этой анатомической зоне. Довольно редки случаи опухолей двенадцатиперстной кишки и желудка. Десять процентов пациентов генетически предрасположены к образованию многочисленных нейроэндокринных опухолей.

Все эндокринные новообразования выделяют биогенные амины и пептиды, но список биологически активных соединений и степень активности секреторных клеток опухоли может иметь довольно много вариантов, вследствие чего возможны существенные различия в симптоматике диагностированных болезней.

Самым характерным симптомом нейроэндокринных новообразований желудочно-кишечного тракта признан карциноидный синдром, который возникает, как правило. после начала метастатического процесса в тканях печени и сопровождается болевыми ощущениями в области живота, диареей и приливами. В редких случаях при этом синдроме могут быть телеангиэктазии, поражения клапанов сердца и дыхательные расстройства.

У девяноста процентов пациентов, пораженных нейроэндокринными новообразованиями, встречаются приливы.

Основной причиной этих приступов считают выброс в кровь большого количества тахикининов, простагландинов и серотонина. Развитие приливов чаще всего стихийно, и происходит при употреблении алкогольных напитков, является результатом эмоционального всплеска либо спровоцированы физическими нагрузками, и могут длиться как несколько минут, так и несколько часов. При развитии процесса приливов у больных, пораженных нейроэндокринными новообразованиями, проявляется гиперемия верхней части тела или лица, обычно сопровождающаяся головокружением, тахикардией и гипотонией (в редких случаях — гипертонией).

У трех четвертей пациентов с нейроэндокринными опухолями отмечается диарея, причем она может как сопровождаться приступами, так и проявляться при отсутствии таковых. Процесс поражения клапанов сердца встречается примерно у сорока пяти процентов больных, его развитие обычно постепенно.

Эта патология связана с фиброзом сердца, который возникает из-за действия серотонина в течение длительного времени.

Нейроэндокринная опухоль

Пеллагра наблюдается у пяти процентов больных с карциноидным синдромом.

Она проявляется дерматитом, невритом, чрезмерной агрессивностью, слабостью, глосситом, нарушениями сна, кардиомиопатией, умственными расстройствами и фотодерматозом.

Примерно у пяти процентов пациентов, пораженных нейроэндокринными новообразованиями, течение карциноидного синдрома происходит нетипично.

Это вызвано выбросом в кровь гистамина и 5-гидрокситриптофана. Такое течение синдрома обычно происходит в случаях нейроэндокринных опухолей верхнего отдела двенадцатиперстной кишки и желудка.

Карциноидный синдром атипичного течения сопровождается болями в голове, слезотечением, спазмами бронхов и приливами.

При приливах появляется гиперемия лица и верхней части тела (непродолжительное время), могут появиться повышенное потоотделение, жар, а также кожный зуд. После того, как прилив окончен, на месте покраснения проявляются множественные телеангиэктазии.

Одним из самых опасных осложнений при нейроэндокринных новообразованиях признан карциноидный криз.

Чаще всего развитие этого криза происходит при проведении инвазивной процедуры (к примеру, биопсии), при хирургическом вмешательстве, или может быть вызван сильным стрессом. Следует отметить, что карциноидный криз может проявиться и без видимых на то причин. Симптомами такого состояния являются: сильные спазмы бронхов, выраженная тахикардия и резкое падение артериального давления. Этот криз опасен для жизни и при проявлении его симптомов требуется оказание больному неотложной медицинской помощи.

Другие разновидности

Разновидности нейроэндокринных опухолей:

  • инсулиномы – почти в ста процентах случаев образуются в тканях поджелудочной железы, и лишь в одном проценте – в тканях двенадцатиперстной кишки. Почти всегда имеют доброкачественную природу, чаще всего единичны, в редких случаях – многочисленны. Это вид опухоли чаще всего встречается у женщин. У пациентов мужского пола появляется значительно реже. Нейроэндокринные новообразования могут быть спровоцированы генетическими нарушенияи (примерно в пяти процентах случаев). Симптомы: дрожь в конечностях, зрительные нарушения, чувство голода, гипогликемия, гипергидроз, спутанное сознание. Так же есть вероятность проявления судорог;
  • гастриномы – место локализации: в семидесяти процентах случаев — двенадцатиперстная кишка, в четверти случаев — поджелудочная железа, в остальных пяти процентах случаев – тонкий кишечник и желудок. Как правило, имеют злокачественную природу. В основном встречаются у пациентов мужского пола. Генетическая предрасположенность возможна у четверти всех больных. К тому моменту, когда диагностика заболевания проведена, у 75-80 процентов пораженных нейроэндокринными новообразованиями уже есть метастазы в ткани печени, у 12 процентов — метастазы в костной ткани. Внешне в основном такие опухоли проявляются единичными или многочисленными пептическими язвами. Во многих случаях присутствует тяжелая диарея. Перфорация, кровотечение или появление нарушений функций пораженных метастазами органов могут сать причиной смерти пациента;
  • випомы – в большинстве случаев образуются в тканях поджелудочной железы, изредка – в средостении, легочных тканях, тканях надпочечников или тонкой кишки. Панкреатические виды новообразований чаще всего имеют злокачественную природу, внепанкреатические – доброкачественную природу. У шести процентов пациентов обнаруживается наследственная предрасположенность. Основными внешними признаками такой опухоли являются хронические, изнуряющие больного и опасные для жизни поносы, которые нарушают водно-электролитного баланс и приводят к повлению судорог и расстройств сердечно-сосудистого характера. Также болезнь может проявляться гипергликемией и гиперемией верхней части туловища;
  • глюкагономы –в ста процентов случаев расположены в тканях поджелудочной железы. В 80 процентах случаев имеют злокачественную природу, чаще всего дают метастазы в ткани печени, в редких случаях возможны метастазы в позвоночник, яичники и лимфатические узлы. Существует риск диссеминации брюшины. В момент диагностики болезни средний размер такого образования колеблется в пределах от пяти до десяти сантиметров. У 80 процентов пациентов уже при первом обращении к медикам обнаруживаются метастазы в ткани печени. Симптомы глюкагоном: дерматит, диабет, стоматит, уменьшение массы тела и расстройства стула. Есть риск появления когнитивных нарушений, тромбоэмболии и тромбозов.

Методы диагностики и терапии

Диагностика и выбор методов лечения основываются на клинической симптоматике и данных различных обследований (инструментальными и лабораторными методами).

В случаях эндокринных карцином следует определить концентрацию 5-ГИУК в моче и серотонина в крови. При инсуломах следует исследовать кровь на предмет содержания в ней С-пептида, проинсулина, инсулина и глюкозы. В случаях глюкагоном кровь анализируют на содержание глюкогена, если есть подозрение на випомы – берут анализ крови на интестинальный вазоактивный пептид, в случаях гастрином анализирут кровь на гастрин.

Помимо этого, при обследовании пациентов с подозрением на нейроэндокринное новообразование необходимо использовать методы ультразвукового исследования, компьютерной томографии и магнито-резонансной терапии (для обследования брюшной полости), а также методы позитронно-эмиссионной томографии, эндоскопии и сцинтиграфию. Если есть подозрение на злокачественную опухоль, следует провести биопсию.

Нейроэндокринная опухоль

Самый радикальный метод терапии нейроэндокринного новообразования — это метод ее иссечения хирургическим путем в пределах не пораженных тканей. Однако во многих случаях полное удаление опухоли невозможно.

Это может быть связано с большим числом новообразований, трудностей определения местоположения небольших узлов и большого количества метастаз в близлежайшие органы.

В этих случаях с целью снижения внешних проявлений болезни применяют методы симптоматической терапии.

Эти методы основаны на назначении октреотида или каких-либо иных аналогов соматостатина. Если процесс роста злокачественной опухоли идет быстро – необходимо применение химиотерапии.

Медицинский прогноз

Он зависит от трех основных факторов: степени злокачественности опуходи, ее типа и как далеко зашел процесс ее распространения.

Примерно половина пациентов, диагностика которых дала результат «эндокринная карцинома» проживают пять лет. У больных с карциноидным синдромом такой срок жизни прогнозируется для 30-47 процентов. В случае не метастатирующей гастриномы пять лет с момента диагностики болезни проживает 51 процент заболевших. Если уже есть метастазы, то больные с такой опухолью пять лет проживают в 30 процентах случаев. В случае глюкагономы прогноз крайне неблагоприятный, но средние сроки прожития установить точно пока не удалось, так как этот тип нейроэндокринного новообразования встречается очень редко.

Добавить комментарий

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.